Хирургия кисти у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом

Врожденный буллезный эпидермолиз — это группа наследственных заболеваний, вызванных мутациями в различных структурных протеинах кожи.

Проявлениями этих нарушений в кистях рук являются: контрактура пальцев и псевдосиндактилия, вызывающие значительные функциональные нарушения.

Специалисты центра ортопедии кисти руки университетской клиники “Хадасса” в Иерусалиме во главе с доктором Шаем Лурия (Dr. Shai Luria) опубликовали в январском номере журнала “Детская ортопедия” (Journal of Pediatric Orthopedics) статью о своем опыте хирургических вмешательств на кисти у пациентов, страдающих врожденным буллезным эпидермолизом.

Рекомендуемое авторами публикации хирургическое лечение основано на разделении пальцев руки путем освобождения конрактур. Часто происходит рецидив болезни. Специалисты предположили, что улучшение функций руки достигается независимо от рецидива контрактур. В публикации описан опыт лечения четырех пациентов: двух мальчиков и двух девочек, среднего возраста одиннадцати лет. Все пациенты перенесли хирургическое вмешательство — разделение всех пальцев и пересадку кожного трансплантата.

Послеоперационный период наблюдения составлял от года до 3,5-ой лет. Частичный рецидив деформации произошел у всех пациентов. Рецедив более ярко выражен на недоминирующей руке, особенно между пальцами. Пациент, находившийся более длительное время под послеоперационном наблюдением был направлен на повторную операцию для дальнейшего освобождения контрактур. У всех 4-х пациентов отмечены значительные успехи в реабилитации после операции.

Все пациенты и члены их семей посчитали оправданным проведенное лечение. Отделение большого пальца и выпрямление пальцев необходимы, в то время как показания для отделения всех пальцев остаются спорными. Нет сомнения в необходимости ревизионного хирургического вмешательства для восстановления функции пальца.