Эндоназальное устранение врожденной атрезии хоан у детей

В. Г. Зенгер – доктор медицинских наук, профессор руководитель оториноларингологической клиники

З. М. Ашуров – главный научный сотрудник (Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского)

Врожденная атрезия хоан – патология, с которой педиатр сталкивается уже в родильном доме. Среди расстройств дыхания у новорожденных и детей грудного возраста она составляет около 8%. Других причин, вызывающих затруднения носового дыхания, около 18,7%. Частота врожденных атрезий колеблется у одних авторов от 1:5000 и 1:8000 новорожденных, у других примерно соответствует частоте врожденных пороков развития уха и составляет 1–2 на 10 000 новорожденных. Сведения об этой патологии немногочисленны, наблюдения авторов касаются или единичных случаев, или 10–15 больных.

Врожденную атрезию хоан впервые обнаружил и описал в 1829 году Отто. В России до 1903 года описаний этого заболевания не встречалось, что скорее всего было связано не с его отсутствием, а трудностями в диагностике.

Асфиксия и смерть новорожденных во многих случаях вызывается нераспознанной двусторонней атрезией хоан, так как полное выключение носового дыхания может стать угрожающим для жизни новорожденного. Невозможность дышать ртом во время кормления приводит к приступам асфиксии, временно исчезающей при крике ребенка, когда он открывает рот. Чем быстрее ребенок привыкает к ротовому дыханию, тем скорее исчезают приступы асфиксии, налаживается нормальное питание.

Даже вовремя не диагностированные односторонние или частичные атрезии хоан приводят к развитию рецидивирующих и хронических гнойных заболеваний ЛОР-органов и бронхолегочной системы.

Длительное нарушение носового дыхания сопровождается нарушением речевого развития, формирования интеллекта и личности ребенка в целом. Возникают сочетанные деформации лицевого скелета, поражение звукопроводящей системы среднего уха. Для восстановления носового дыхания и акта сосания у новорожденных и грудных детей проводятся сложные оперативные вмешательства.

Врожденная атрезия хоан вызывается прерыванием или задержкой развития ткани в хоанальной области. Известно, что в эмбриональном развитии носа наступает стадия, когда носовая полость отделяется от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, состоящей из слоя мезенхимы, покрытого эпителием на носовой и глоточной поверхности. Между 36 и 38 днем у эмбриона на стадии 10 мм эта мембрана вследствие рассасывания мезенхимы истончается и, наконец, исчезает, что ведет к образованию первичных хоан, отделяющихся друг от друга перегородкой.

Если мембрана продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии бывает различной – от тонкой пластинки до 1–1,5 см. В 90% случаев наблюдается костная атрезия и в 10% перепончатая или смешанная. Чаще встречается у девочек (2:1).

Этиология и патогенез хоанальных атрезий до настоящего времени остаются не выясненными. Отмечается чрезвычайное многообразие факторов, способных привести к возникновению аномалий и врожденных уродств. Наиболее обширную группу составляют экзогенные тератогенные агенты, которые могут оказывать как непосредственное действие на плод, так и косвенное, через материнский организм.

Часто врожденная атрезия хоан сочетается с малыми аномалиями развития, пороками развития и наследственными заболеваниями. Например, известны сочетания данной патологии с удвоением козелка каждого уха, с так называемой “мраморной” болезнью Альберо-Штенберга, врожденной колобомы радужек, расщепления неба и некоторые другие дефекты.

Классификация атрезии хоан учитывает особенности анатомического строения. Бывают костные, перепончатые, костно-перепончатые, полные и неполные, одно - и двусторонние.

При полной атрезии хоан очень часто встречается нарушение формирования лицевого скелета в виде неправильного роста резцов, высокого неба и его асимметрии при одностороннем поражении. Носовая перегородка может быть искривлена в сторону атрезии. Возникают изменения обоняния и вкусовых ощущений, заметный гнусавый оттенок голоса. Отмечается периодическая головная боль.

Односторонняя или неполная двусторонняя атрезия у детей часто не диагностируется, даже если нет выраженного нарушения носового дыхания. Взрослые жалуются на невозможность дышать через пораженную половину носа. При двусторонней атрезии больной может дышать только через рот. Верхние зубы, особенно резцы, растут неправильно. Небо обычно высокое и если атрезия односторонняя, то асимметричное. На дне носа всегда скапливается густая тягучая слизь, часты экскориации кожи входа в нос и верхней губы. При двусторонней атрезии голос обычно изменен по типу закрытой гнусавости.

Диагностировать атрезию можно путем зондирования. Если зонд, введенный в нос, не проходит в носоглотку, можно делать вливание в пораженную половину носа жидкости, которая вытечет обратно. Значительную помощь оказывает задняя риноскопия и назофарингоскопия. У взрослых и детей старшего возраста возможна пальпация носоглотки. В прошлом рентгенография с контрастным веществом была решающей для того, чтобы поставить диагноз носоглотки. Теперь, благодаря развитию современных методов диагностики, используется компьютерная томография, фиброрино - и эпифарингоскопия, позволяющие уточнить структуру рубцовой ткани, ее положение и толщину, дать полную анатомическую оценку полости носа, хоан и носоглотки, а также помогает в выборе метода хирургического лечения и планирования хода операции.

Лечение врожденной атрезии хоан только хирургическое. По срокам оперативного вмешательства нет единого мнения среди специалистов. Большинство считают, что оптимальный срок для хирургической коррекции хоанальной атрезии возраст не старше 9 месяцев, поскольку у детей старшего возраста существует опасность деформации лицевого скелета. Другие рекомендуют оперировать в более позднем возрасте. Однако большинство врачей считают, что если состояние новорожденного становится угрожающим, то таких детей следует оперировать безотлагательно.

До сих пор не существует метода операции по устранению хоанальной атрезии с гарантией отсутствия рецидива.

Основным способом хирургического лечения данной патологии является эндоназальная методика удаления атрезии вместе с задним краем сошника. При одностороннем поражении используется трансептальный доступ.

В тех случаях, когда невозможно применить интраназальный подход (искривление носовой перегородки, узость полости носа), используется чрезнебный метод хирургической коррекции. При этом получают более широкое поле зрения и лучший доступ к сошнику.

Трансмаксиллярный метод у детей не используют из-за боязни повреждения зачатков зубов.

Анализируя вышесказанное, можно сделать вывод, что существует множество проблем, с которыми сталкивается хирург при подходе к хоанам.

Эндоназальное вмешательство наименее травматично, технически более быстрое и легкое, сопровождается минимальной кровопотерей. Однако данная методика дает наибольшее количество рецидивов.

Транспалатинный метод дает наименьшее количество рецидивов, одновременно являясь технически сложным способом и травматичным для ребенка.

В ЛОР клинике МОНИКИ с 1991 по 2001 годы на лечении находилось 15 детей с врожденной атрезией хоан.

В возрасте до 1 года было 7 детей, до 3 лет – 3, от 3 до 8 лет – 2, от 8 до 15 лет – 3.

Двусторонняя атрезия выявилась у 7 человек, односторонняя в 8 наблюдениях. Полных атрезий было 12, неполных – 3. Девочек с атрезией хоан было 9, мальчиков – 6.

Всем детям для диагностики сделано эндоскопическое обследование полости носа и носоглотки с помощью гибкого фиброскопа и ригидного риноскопа.

Первый этап – устранение атрезии хоан. Все дети, наблюдающиеся в клинике, были оперированы эндоназальным способом под контролем эндоскопической техники и дополнительным видеоконтролем. Для устранения атрезии, в зависимости от ее характера, использовались долота и костные ложки, щипцы (для костной атрезии), троакар, тонкая ушная ложка (для перепончатой атрезии), ультразвуковой зонд – игла.

В ЛОР клинике МОНИКИ разработан способ и изготовлен инструмент для быстрого выполнения операции с целью восстановления просвета в доступной и легко выполняемой технике, дающей стойкий гарантированный конечный результат для больных любого возраста.

Предлагаемый инструмент содержит полый цилиндр с рукояткой, который снабжен протектором. На одном конце цилиндр имеет зубчатую режущую кромку, а на другом – установленную перпендикулярно продольной оси цилиндра рукоятку. При этом протектор выполнен с возможностью размещения в полом цилиндре и продольного перемещения внутри него. Цилиндр со стороны рукоятки имеет конусообразное расширение.

На чертеже изображен общий вид инструмента. Он содержит полый цилиндр (1), с рукояткой (2) и протектор (3). Цилиндр (1) на одном конце имеет зубчатую режущую кромку (4), на другом конце перпендикулярно продольной оси цилиндра установлена рукоятка (2).

Протектор (3) выполнен с возможностью размещения в полом цилиндре и продольного перемещения внутри него. Со стороны ручки (2) цилиндр (1) имеет конусообразное расширение.

Операция с помощью инструмента делается следующим образом. Под наркозом (у взрослых возможна местная анестезия) вводили в общий носовой ход цилиндр с протектором. Продвинув инструмент до запирательной пластинки, изменяли угол положения инструмента так, чтобы ось цилиндра была параллельна горизонтальной пластинке небной кости. Затем вынимали протектор. После этого одновременно производили поступательное и вращательное движения с переменным направлением вращения в сторону запирательной пластинки. Контроль за продвижением инструмента осуществляли введенным в носоглотку фиброэндоскопом или пальцем. Сделав отверстие в пластинке, не вынимая цилиндра, щипцами для удаления инородных тел из бронхов единым блоком захватывали иссеченные ткани и удаляли их из полости носа вместе с инструментом.

Предложенный способ и инструмент имеет ряд преимуществ по сравнению с уже известными:

доступен для выполнения и может применятся у детей до 1 года; проведение операции в среднем составляет 2-3 минуты; инструмент делает отверстие с ровными краями, при этом окружающие ткани не страдают, т. к. нет сотрясающего воздействия, что способствует быстрому заживлению; протектор позволяет ввести инструмент в полость носа, не травмируя слизистую оболочку; операция сопровождается меньшей кровопотерей, поскольку ее продолжительность достаточно мала, и поверхность поврежденных тканей минимальна.

Сразу после этого (устранения атрезии) приступали ко второму этапу операции – формированию хоан с введением дилататоров. Некоторые специалисты предлагают не вводить в послеоперационное окно дилататор. Однако наблюдения за детьми показывают, что по мере заживления раны в хоаностоме, а также при последующих заболеваниях острыми ринитами, синуситами, фарингитами, весьма вероятными у детей, особенно младшего возраста, возможно рестенозирование. Поэтому после формирования хоаностомы целесообразно вводить термопластический протектор.

Нами разработано устройство (стент) для предотвращения рубцового заращения восстановленного просвета хоан у детей при двусторонней их атрезии.

После восстановления просвета хоан традиционным способом, под контролем зрения с помощью эндоскопов в просвете сформированных хоан устанавливали специальный стент. Устройство состоит из термопластической трубки наружным диаметром 5 и внутренним 3 мм с исходной длиной 20 см. Перед тем, как установить ее в хоану, в центре срезается часть трубки длиной в 3 раза превышающей диаметр трубки, оставляя высоту стенки равной 1/3 окружности. Затем трубки изгибали в середине среза, к концам стента фиксировали проводник, с помощью которого вводили устройство через рот в просвет хоан до касания сошника. На выведенные из носа концы трубки надевали кольца фиксатора и проводили до преддверия носа, после чего свободные концы устройства обрезали отступя на 1–1,5 мм от фиксирующих колец.

Кольца фиксатора длиной 5 мм представляют собой отрезок силиконовой трубки с внутренним диаметром на 0,5 мм меньше наружного диаметра устройства.

Такая конструкция позволяет:

прочно фиксировать устройство в заданном положении; косо срезанная стенка устройства и фиксация его в области сошника позволяет не нарушать функцию слуховых труб, избегать осложнения в виде евстахеита и среднего отита, а также образования грануляций на задней стенке носоглотки.

Устройство в просвете хоан оставляется на 40–45 дней. С 3 дня, как установили устройство, после уменьшения реактивных явлений в области хоан, для ускорения репаративных процессов проводится ежедневный туалет.

Через 40-45 дней осуществляется смена устройства на больший размер. Обычно вводится трубка с наружным диаметром 5,5 мм и внутренним диаметром 3,5 мм, длина остается в пределах 20 см. Устройство извлекается по истечении 3–3,5 месяцев, под контролем оптики, при окончательном формировании просвета хоан.

Рецидив атрезии возник у двоих детей, оперированных в нашем отделении. Для устранения рецидива, возникших грануляций, которые в последующем приводят к осложнениям, пользовались ИАГ-гольмиевым лазером длиной волны 2, 09 мкм.

Лазерное излучение данной длины волны использовали на этапе формирования носоглоточного отверстия и выравнивания его краев. Выкраивание перепончатого лоскута вели в контактном режиме. ИАГ-гольмиевый лазер с волоконной трансляцией энергии оказался идеальным инструментом для ухода за хоаностомой в период выздоровления. Периодический эндоскопический контроль за состоянием хоаностомы во время замены стента позволяет вовремя и бескровно с минимальной травмой устранить грануляции в полости носа и хоане.

Таким образом, эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки является доступным, наименее травматичным и наиболее достоверным методом диагностики врожденной атрезии хоан у детей.

Эндоназальный способ хирургического лечения под контролем эндоскопов и применением предложенного нами способа устранения атрезии хоан и инструмента для его осуществления является наиболее оптимальным в детском возрасте.

Устройство (стент) для предотвращения рубцового заращения восстановленного просвета хоан и формирования их у новорожденных при двусторонней атрезии не вызывает осложнений. Носят устройство от 3 до 6 месяцев.

16.12.2012