Совершенствование кардиохирургической помощи новорождённым и детям первого года жизни с врождёнными пороками сердца

Министерство Здравоохранения Российской Федерации

Коллегия
Решение

05 февраля 2002 г. Протокол №2

За последние пять лет распространенность врожденных аномалий и пороков развития среди детей до 14 лет увеличилась на 34,9% (с 1473,3 в 1996 году до 1988,0 на 100 000 населения соответствующего возраста в 2000 году). Среди детей подросткового возраста – на 39,4% (1996 год – 883,4, 2000 год – 1231,8 на 100 000 подростков 15–17 лет). Доля врожденных пороков сердца в структуре врожденных аномалий в целом колеблется от 29,8% до 42,7% в зависимости от возраста.

На 1 января 2001 г. в Российской Федерации насчитывалось более 156 000 детей до 14 лет с врожденными аномалиями сердца и сосудов. Распространенность заболеваний данной группы за пять лет возросла на 25,3% и составила 591,6 на 100 000 детей до 14 лет. Частота ежегодно впервые выявляемых врожденных пороков сердца у детей за период 1996–2000 годы возросла на 32,8%.

В 2000 году 26 554 детей от 0 до 15 лет являлись инвалидами, в результате имевшихся аномалий системы кровообращения (4,8% от общего числа детей-инвалидов). Показатель инвалидности от этих причин составил 10,1 на 10 000 детей данного возраста, за прошедшие 5 лет он возрос на 12,7%. Уровень инвалидности выше всего среди детей возрастной группы 0–4 года.

Среди всех детей, родившихся живыми и умерших на первом году жизни от врожденных аномалий, более 44,5% умерло от врожденных пороков сердца (1999 год – 41,7%). Показатель младенческой смертности от аномалий кровообращения в настоящее время составляет 15,1 на 10 000 родившихся живыми. При отсутствии вмешательства у детей с врожденными аномалиями кровообращения в течение первого года жизни погибает от 30 до 50% новорожденных и младенцев. Остальные переживают этот критический возраст, однако, прогрессирующая сердечная недостаточность и другие осложнения болезни приводят к смерти в более позднем детском возрасте или тяжелой инвалидности.

Распространенность врожденных пороков сердца в различных территориях имеет достаточно большие различия. Так, в Смоленской области этот показатель выше среднего по России в 2,5 раза, в Томской – в 3 раза, в Чувашской Республике – в 3,5 раза, в Ненецком АО – в 6 раз. За последний год частота врожденных пороков сердца увеличилась на 3–7% практически во всех федеральных округах.

Региональные особенности распространенности данной группы заболеваний во многом зависят от уровня развития перинатальной диагностики, состояния педиатрической и кардиологической помощи, наличия современной аппаратуры, специалистов, уровня информированности неонатологов и педиатров о формах и особенностях течения врожденных пороков сердца в разные периоды развития ребенка.

Проведение квалифицированного ультразвукового исследования плода позволяет диагностировать около 95% различных форм пороков сердца, в том числе, требующих вмешательства в первые часы и дни жизни ребенка, а также некорригируемые аномалии. Оценка состояния плода позволяет ставить вопросы о возможности сохранения беременности, сроке и способе родоразрешения, варианте специализированной помощи в период новорожденности.

Современная кардиохирургия направлена на раннюю коррекцию врожденных пороков сердца. В мировой практике число таких операций в настоящее время составляет от 40 до 90%. Хирургические вмешательства у детей старше одного года уже менее эффективны, так как последствия порока могут стать необратимыми. В экстренном вмешательстве в период новорожденности нуждаются до 30% всех, родившихся с аномалиями системы кровообращения. Остальные должны быть оперированы в течение первого года и лишь не более, чем 15% детей с пороками сердца могут быть прооперированы в более старшем возрасте.

За последний год число хирургических вмешательств при врожденной патологии у детей в возрасте до 1 года увеличилось на 31,9%. В 2000 году детям этого возраста было проведено 843 операции, что составило 12,9% от общего числа операций при врожденных пороках сердца и сосудов у детей (1996 год – 9,7%). При этом за тот же период времени доля операций, проведенных с экстракорпоральной перфузией, увеличилась с 39,8% в 1996 году до 55,6% в 2000 году (469 операций).

В настоящее время объем кардиохирургической помощи детям первого года жизни обеспечивается в 29 учреждениях федерального подчинения и региональных. Операции с использованием искусственного кровообращения проводятся в 14 из них. В 84,8% случаев помощь детям до 1 года оказывается в 4-х клиниках – Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (51,5%), Научно-исследовательском институте патологии кровообращения им. Е. Н.Мешалкина Минздрава России (14,3%), Детской городской клинической больнице №1 г. Санкт-Петербурга (12,7%), Детской республиканской клинической больнице Республики Татарстан (6,3%). Операции с использованием искусственного кровообращения составили в данных учреждениях, соответственно, 55,9%; 17,1%; 14,5%; 5,5%, то есть 93% всех операций, проводимых детям этого возраста с применением технологии искусственного кровообращения.

В 2000 году уровень кардиохирургических вмешательств детям первого года жизни от фактической потребности составил по различным нозологическим формам: при открытом артериальном протоке – 11,3% случаев, коарктации аорты – 14,3%, дефектах перегородок – в 17,6%, тетраде Фалло – 16,9%, открытом атриовентрикулярном канале – 20,9%, транспозиции магистральных артерий – 69,9%. При тяжелом клиническом течении порока показания к оперативному лечению на первом году жизни возникают значительно чаще.

В настоящее время восстановительное лечение детей, которые перенесли операцию по поводу врожденного порока сердца, осуществляется в санаторно-курортных учреждениях федерального и регионального подчинения. Сеть санаторий федерального подчинения представляют 11 учреждений, осуществляющих восстановительное лечение детям с кардиологической патологией, в том числе после кардиохирургических операций.

Таким образом, в последние годы достигнуты определенные успехи в оказании специализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками сердца. В то же время, имеются достаточно значительные организационные, методические и финансовые трудности, сдерживающие дальнейшее совершенствование кардиохирургической помощи детям, особенно, первого года жизни.

В настоящее время недостаточно отработаны технологии взаимодействия различных служб, обеспечивающих медицинское наблюдение за женщиной в период беременности, родов, за новорожденным и ребенком первого года жизни. Такая система должна включать регистрацию и наблюдение за женщинами, угрожаемыми по рождению ребенка с пороком сердца, квалифицированную ультразвуковую перинатальную диагностику, регистрацию детей, родившихся с пороком, наблюдение за ребенком с врожденным пороком сердца от рождения до оперативной коррекции и окончания восстановительного лечения. Необходимо обеспечить постоянную подготовку кадров для до - и послеродовой ультразвуковой диагностики врожденных пороков сердца.

Для своевременного оказания кардиохирургической помощи новорожденным и детям раннего возраста с врожденными пороками сердца и повышения ее уровня необходимо создать регистры больных с врожденной патологией сердца. Это позволит разработать систему мониторинга врожденных пороков сердца на всех этапах их выявления, а также определить потребности в специализированной помощи и рационально ее организовать.

На региональном уровне недостаточно развита детская кардиологическая служба. При этом такая служба должна обеспечивать своевременное (до развития осложнений) установление диагноза врожденного порока сердца, определение показаний к операции, подготовку к ней, направление в кардиохирургический центр, определение тактики восстановительного лечения после перенесенной операции, медицинское наблюдение на всем этапе проведения восстановительной терапии.

В связи с тем, что в настоящее время своевременно не получают необходимого оперативного лечения от 40 до 80% пациентов с врожденными пороками сердца, требует расширения сеть учреждений, оказывающих кардиохирургическую помощь детям. Наряду с федеральными центрами, ряду наиболее отвечающих современным требованиям межрегиональных центров (клиник, отделений) необходимо придать статус межрегиональных для обеспечения оперативного лечения пороков сердца детям данного федерального округа. При отсутствии в федеральном округе таких учреждений целесообразно предусмотреть их создание. Тем самым кардиохирургическая помощь будет “приближена” к нуждающимся в ней детям, будет увеличен объем коррекционных вмешательств и обеспечена их своевременность и доступность. При этом необходимо разработать методическое обеспечение основных этапов лечения (типовые протоколы диагностического обследования, интенсивной терапии, оперативного вмешательства и реанимационного пособия), особенно, для детей первого года жизни.

Эффективность хирургической коррекции врожденных пороков сердца во многом зависит от своевременности проведения, качества и полноты восстановительного лечения. В настоящее время система послеоперационной медицинской реабилитации в стране развита недостаточно. Требуют разработки современные организационные и медицинские технологии, позволяющие осуществлять послеоперационное восстановительное лечение в детских поликлиниках, больницах, дневных стационарах, санаториях.

В настоящее время в системе здравоохранения отсутствует организационная структура, обеспечивающая координацию деятельности и информационно-методическую помощь существующим и создающимся региональным и межтерриториальным клиническим центрам по детской кардиохирургии. Такой структурой мог бы стать организационно-методический отдел Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. АН Бакулева РАМН.

В связи с изложенным, а также с целью совершенствования кардиохирургической помощи новорожденным и детям первого года жизни.

КОЛЛЕГИЯ РЕШАЕТ

1. Одобрить основные направления совершенствования кардиохирургической помощи новорождённым и детям первого года жизни.

2. Управлению медицинских проблем материнства и детства, Департаменту организации и развития медицинской помощи населению при планировании объёмов оказания высокотехнологичных (дорогостоящих) видов медицинской помощи на 2002 год предусмотреть увеличение количества кардиохирургических операций детям.

3. Управлению медицинских проблем материнства и детства, Научному центру сердечно-сосудистой хирургии им А. Н. Бакулева РАМН, Московскому НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России.

3.1. В срок до 1 июля 2002 года представить в Экспертный совет Минздрава России по стандартизации в здравоохранении предложения по разработке стандартов оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками развития сердечно-сосудистой системы.

3.2. В срок до 1 июня 2002 года разработать проект приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации об организации деятельности региональных (межрегиональных) центров (отделений) кардиохирургии детского возраста.

3.3. В срок до 31 декабря 2002 года разработать методические рекомендации по организации реабилитации детей первого года жизни, перенесших хирургическую коррекцию врождённых пороков сердца.

3.4. В срок до 1 июля 2002 года представить на рассмотрение Совета по кадровой политике при министре здравоохранения Российской Федерации пакет документов по введению специальности “Детская кардиология” в номенклатуру врачебных и провизорских специальностей.

4. Управлению медицинских проблем материнства и детства, Научному центру сердечно-сосудистой хирургии им А. Н. Бакулева РАМН, Научному центру акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Московскому НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России.

В срок до 31 октября 2002 года подготовить методические рекомендации по улучшению ранней диагностики врождённых пороков сердца у детей (для родильных домов, детских поликлиник и стационаров).

5. Управлению медицинских проблем материнства и детства, Научному центру сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН.

5.1. В срок до 31 декабря 2002 года разработать и подготовить к утверждению проекты федерального и региональных регистров детей с врождёнными пороками сердца и рекомендации по его внедрению на территории Российской Федерации.

5.2. В срок до 1 января 2003 года разработать организационную систему мониторинга врождённых пороков развития сердечно-сосудистой системы на всех этапах оказания лечебно-профилактической помощи: диагностика, лечение и реабилитация.

6. Департаменту образовательных медицинских учреждений и кадровой политики, Управлению медицинских проблем материнства и детства, Российской медицинской академии последипломного образования.

В срок до 31 декабря 2002 года разработать дополнения в типовые программы повышения квалификации неонатологов, педиатров, врачей ультразвуковой диагностики, детских хирургов, сердечно-сосудистых хирургов по вопросам диагностики, лечения и наблюдения детей с врождёнными пороками сердца.

7. Управлению медицинских проблем материнства и детства, представителям Минздрава России в федеральных округах, руководителям органов управления здравоохранением субъектов Российской Федерации.

В срок до 1 октября 2002 года представить предложения по организации в республиканских, областных, краевых, городских детских больницах отделений (палат) кардиологии для детей раннего возраста с врождёнными пороками сердца с целью оказания экстренной и плановой специализированной медицинской помощи, своевременной подготовки детей к переводу в кардиохирургические отделения для оперативного лечения.

8. Рекомендовать руководителям органов управления здравоохранением субъектов Российской Федерации.

8.1. В срок до 1 мая 2002 года проанализировать организацию оказания кардиохирургической помощи детям, проживающим в регионе, а также предполагаемые ежегодные объёмы этой помощи.

8.2. В срок до 1 июля 2003 года внедрить утверждённые Минздравом России территориальные регистры детей с врождёнными пороками сердца.

8.3. В течение 2002 года организовать систему восстановительного лечения на базе действующих педиатрических лечебно-профилактических и санаторных учреждений для детей, перенесших операции по коррекции врождённых пороков сердца.

9. Контроль за выполнением решения коллегии возложить на заместителя министра О. В. Шарапову.

Председатель коллегии Ю. Л. Шевченко

Секретарь коллегии И. В. Плешков

16.12.2012